表姐得了硬皮病

2011年1月3日

     我姑姑家的女儿---我的表姐媛媛，今年十五岁了，从前几年开始，每年的冬天手都冻得肿得跟红萝卜似的，都没当成一回事，就想着是她家里没暖气给冻的，可是今年入冬以来，手冻得越来越厉害，都成了紫色的了，妈妈就催姑姑去帮她看看医生，不然的话，小女孩儿家的，将来手都变形了也太不好看了吧？姑姑还是不当回事，后来在妈妈的催促下，终于带着表姐到医院去看了，结果医生开了一大堆的化验单，少查一个都不行，妈妈就意识到后果的严重性，可是姑姑怕花钱，就跟妈妈商量，怎么办？妈妈建议她还是听医生的，前几天结果出来了，说是硬皮症，让住院。妈妈和姑姑都知道这病不轻，但最近妈妈的事情忙，姑姑也不想耽误表姐的学业，所以就先拿药吃着，想到放假了再住院，今天妈妈上网查了这个硬皮症，不看不知道，一看吓一跳，原来这个病这么可怕，是不治之症，现在世界上都没找到治疗方法，只能控制或者减轻症状，这个病仅次于红斑狼疮。妈妈当时就傻了，赶紧把姑姑叫过来，让姑姑看了有关资料，姑姑也傻了，怎么这种事会出现在我们身上呢？一整天，我们家就渲染在阴霾之中，大家都感觉象是一场噩梦，这不应该是真实的，可是大家都清楚，这是真的。

 

附：硬皮症

硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。

硬皮病的典型皮肤病变过程 皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。 肿胀期 　　对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 浸润期 　　数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小（小于3.5cm）；嘴唇向里 收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软；面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。 萎缩期 　　再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。 注意事项 　　1.硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。   　　2.流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。   　　3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。   　　4.积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。 硬皮症并发症 (一)关节损坏；

　　(二)胃肠道平滑肌的损坏；

　　(三)营养不良；

　　(四)心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化；

　　(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍；

　　(六)甲状腺形成纤维组织。